地中海貧血最早是在地中海沿岸國家被發(fā)現(xiàn)的,它是由于常染色體基因缺陷而導致的一組遺傳性、溶血性疾?。欢胀ㄘ氀?如缺鐵性貧血)主要是因鐵缺乏等導致血紅蛋白合成減少的營養(yǎng)性貧血,兩者發(fā)病機制不同。
臨床上,地中海貧血根據嚴重程度通常分為輕型、中間型和重型三類。
輕型患者可能無癥狀,或僅有輕度貧血、易疲勞等表現(xiàn)。
中間型患者在幼童期會出現(xiàn)貧血、肝脾腫大、黃疸等癥狀。
重型多于出生后3—6個月發(fā)病,需終身輸血維持生命。
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